Witaj! Jestem lekarzem od 21 lat. Nazywam się Georgy Olegovich Sapego. W tym artykule omówię zespół hemofagocytarny.
Ta historia będzie zawierać pożeraczy, zabójców, burze cytokin, wyzwalacze i nierealistycznie wysoką zawartość ferrytyny.
Hemo oznacza krew. A fagocyty to komórki, które mogą połykać inne komórki. Dlatego zespół hemofagocytarny jest chorobą, w której poszczególne komórki naszej odporności zaczynają połykać krwinki. Dosłownie są pożerani. To nie jest żargon.
Zjadacze
W takim oburzeniu biorą udział makrofagi. To są komórki odpornościowe. Wyglądają jak ameby. Podpływają do innych komórek lub mikrobów, jak ameby otaczają je swoimi procesami, wciągają je i trawią. W przeszłości makrofagi nazywano makrofagami pożerającymi. Całkiem oficjalna nazwa.
Zespół hemofagocytarny występuje częściej u niemowląt, ale również dorośli chorują. Jest to niebezpieczna choroba, którą stwierdza się późno, ponieważ jest bardzo niejasna.
Choroba jest stosunkowo nowa. Została znaleziona w 1952 roku. Zespół hemofagocytarny jest zwykle wywoływany przez jakąś infekcję, ale duże znaczenie ma predyspozycja dziedziczna.
Jeśli makrofagi zaczną pożerać komórki krwi, nastąpi anemia, krwawienie i cierpią różne narządy.
Zabójcy
Oprócz makrofagów w tej hańbie uczestniczą również różne limfocyty, zwane naturalnymi zabójcami. Ponownie, nie jest to żargon, ale oficjalna nazwa. Te limfocyty specjalizują się w zabijaniu własnych komórek. Jeśli wirusy zaatakowały nasze komórki lub komórki zamieniły się w komórki nowotworowe, to tylko zaszkodzą, a takie komórki będą musiały zostać zabite. W tym celu nasze ciało ma te same limfocyty zabójców.
Burza cytokinowa
Odporność i stany zapalne w naszym organizmie regulowane są przez specjalne substancje sygnalizacyjne. Nazywa się je cytokinami. Wczoraj artykuł o anemii w chorobach przewlekłych był tylko punkt dotyczący cytokin. Jeśli takich substancji jest za dużo, mogą wywołać prawdziwą wojnę w naszym organizmie. Nazywa się to burzą cytokin.
Wyzwalacze
Wyzwalacz jest wyzwalaczem. Coś, co może wywołać silną reakcję w naszym ciele. Mówiliśmy już o wyzwalaczach w temacie astmy oskrzelowej. Mogą tam wyzwalać alergeny. W historii zespołu hemofagocytarnego wyzwalaczem jest zwykle jakiś rodzaj infekcji.
Jak będzie
Na początku będzie wyglądać jak infekcja. Temperatura ciała wzrośnie, śledziona wzrośnie, poziom erytrocytów i płytek krwi we krwi zacznie spadać. Okaże się inny rodzaj anemii.
Ferrytyna
Ferrytyna gromadzi żelazo w naszym organizmie. Jeśli brakuje ferrytyny, oznacza to, że nie mamy wystarczającej ilości żelaza. Opowieść o braku żelaza jest bardzo modna. Ferrytyna jest obecnie testowana na każdym kroku.
Lekarze nieustannie debatują, jaki jest normalny poziom ferrytyny. Ktoś mówi, że ferrytyna nie powinna być wyższa niż 80 ng / ml, czyli ktoś jak w amerykańskich standardach, gdzie górna granica ferrytyny to około 200 ng / ml. A w przypadku zespołu hemofagocytarnego poziom ferrytyny może wzrosnąć do 500, 5000, a nawet 10000 (dziesięć tysięcy!) Ng / ml.
Jest to tak częste w zespole hemofagocytarnym, że poziom ferrytyny powyżej 2000 ng / ml prawie na pewno wskazuje na to. Im wyższy poziom ferrytyny, tym gorzej wszystko się kończy.
Hematolodzy zajmują się leczeniem zespołu hemofagocytarnego. To strasznie trudne. Najgorsze jest to, że ta rzecz została znaleziona późno. Człowieka można bawić się w szpitalu przez kilka miesięcy i leczyć z różnym skutkiem. Z tego wniosku - nie biegaj między lekarzami w różnych placówkach medycznych, ale doprowadzaj badanie do logicznego zakończenia.
Jeśli podobał Ci się ten artykuł, polub go i zasubskrybuj mój kanał. Sprawdź moje artykuły na pokrewne tematy:
Niedokrwistość chorób przewlekłych. I to nie moja wina, że okazało się to trudne ...
Nie karm swoich zarazków żelazem
Wiele rodzajów anemii
